Miyeloproliferatif Hastalıkları

Miyeloproliferatif Hastalıkların Ortak Özellikleri

Benzer klinik bulgular: Semptomsuz olmaları veya halsizlik, kanama belirtileri, splenomegali bulunması.

Çevre kanı:

· Genellikle ilk tanı sırasında aneminin belirgin olmaması

· Lökositoz ile beraber genç miyeloid hücrelerin çevre kanında görülmesi

· Eozinofili ve bazofili

· Trombosit sayısının normal ya da yüksek bulunabilmesi

· Trombosit işlev bozukluklarının olması

Kemik iliği: Miyeloid hiperplazili hipersellüler kemik iliği, değişen derecede miyelofibroz.

Dalak: Ekstramedüller hematopoiezin saptanması ve splenomegali.

Bu hastalıkların ileri evrede akut lösemiye dönüşmesi.

Polisitemia VERA nedir?

Kemik iliğinde eritrositlerin aşırı yapılması ile karekterize hemopoyetik kök hücre hastalıktır. Dalak büyüklüğü,  lökositoz, trombositoz  görülebilir. Önceleri hastalığın gelişmesinde  hemopoyetik kök hücrelerin  kan yapımını sağlayan ve normalde vücutta bulunan çeşitli faktörlere karşı (eritropoyetin gibi) aşırı hassasiyet göstermesi sorumlu tutulmuştur. Ancak yakın zamanda JAK2 adı verilen bir genetik bozukluğun hastalığın oluşmasına neden olduğu saptanmıştır.
Elli yaşından sonra daha sık görülür. Görülme sıklığı normal populasyonda milyonda 1 oranındadır.